São descritos 10 casos de crianças com idade cronológica entre 5 anos e 1 mês e 5 anos e 11 meses, divididas em grupo de doença cerebrovascular, (G-DCV) e grupo controle (Gc). As crianças do G-DCV apresentaram DCV confirmada na fase aguda através de exame neurológico clínico e de imagem na UNICAMP. Nas avaliações utilizou-se triagem audiológica, protocolo de avaliação da linguagem infantil, teste de vocabulário por imagens Peabody, com o objetivo de avaliar os diversos subsistemas lingüísticos e as noções perceptivo-cognitivas. Na análise qualitativa do G-DCV, do ponto de vista fonoaudiológico e neurológico, quando comparado ao Gc, mostrou recuperação completa do distúrbio adquirido de linguagem (DAL) em 2 crianças e alterações de linguagem em 3. O estudo dos casos revelou que os diversos aspectos que constituem a linguagem em desenvolvimento na criança pré-escolar devem ser analisados de forma individual, quantitativa e qualitativamente para achados conclusivos.

We describe ten children, aging 5 years and 1 month until 5 years and 11 months, when the phonoaudiological assessment was conducted. They are divided according to cerebrovascular disease, in CVD group (CVD-G) and control group (cG). Children were seen and CVD was confirmed in the acute phase at UNICAMP hospital. Audiologic assessment, protocol for Infant language assessment, and Peabody picture vocabulary test were used in the evaluations. The qualitative analysis of the subjects from a phonoaudiological and neurological point of view has shown the recovery of acquired language desorder (ALD) with no influence whatsoever in the development of 2 subjects and subtle language and/or learning process alterations for 3 subjects. The cases study has revealed that all aspects of language development in preschool children should be analyzed in an individual, quantitative, and qualitative basis to lead to conclusive findings.

Apresentamos o estudo clínico-epidemiológico de dois pacientes e metanálise (período 1977-2000) sobre a comorbidade entre síndrome de Down (SD) e síndrome de "moyamoya" (SMM). Entre os 42 pacientes catalogados no presente estudo, a metanálise permitiu verificar: maior número de publicações de pesquisadores do Japão e Estados Unidos, seguidos pelo Brasil e Itália; predomínio do acidente vascular cerebral (AVC) em lactentes e pré-escolares; sintomatologia inaugural, hemiparesia (78,6%), distúrbio da fala (26,2%); predomínio de infarto isquêmico (76,2%); episódios isquêmicos recorrentes (62%); comprometimento bilateral (83,3%). Esta análise permitiu concluir que, na investigação clínico-neurológica de pacientes com SD e episódios de hemiparesia aguda, a SMM deve ser incluída como diagnóstico mais provável .

We present a clinic-epidemiological study of two patients and meta-analysis (period 1977-2000 ) of the co-morbidity of the Down syndrome (DS) and moyamoya syndrome (MMS). Among the 42 patients listed in this survey, meta-analysis permitted to find the highest number of publications by researchers from Japan and United States, followed by Brazil and Italy; prevalence of cerebrovascular disease in suckling and pre school children; first symptomatology was hemiparesis (78.6%), speech disorders (26.2%); ischemic infarction (76.2%); recurring ischemic episodes (62%); bilateral impairment (83.3%). This analysis led to the conclusion that in the clinic-neurological investigation of DS patients with acute hemiparesis episodes, MMS should be included as the most probable diagnosis.

Apresentamos os resultados de pequisa sobre Residência Médica em Neurologia Infantil, catalogando dados atualizados sobre o ensino e treinamento nos vários centros de formação do Brasil. Foi possível constatar 17 Instituições com programação organizadas, sendo 6 credenciadas pela CNRM, 10 não credenciadas e, um em diligência. O conteúdo programático é desenvolvido em 3 ou 4 anos, incluindo o pré-requisíto, sendo a carga horária anual, variável, de 1900 a 2880 horas/ano.

We present the results of a research on Medical Residence in Pediatric Neurology, classifying present information on the teaching and training in the several centers of formation in Brazil. It was possible to contact 17 Institutions with organized services, being 6 accredited by CNRM (National Council of Medical residence), 10 non accredited, and one under diligence. The program content is developed in 3 or 4 years, including the pre-qualification, being the annual schedule load variable, from1900 to 2880 hours / year.

Noventa e quatro recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI), atendidos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto desde 1982, foram avaliados evolutivamente na fase aguda e por período médio de 47 meses. De 43 casos com EHI 1,40 se recuperaram em 96 horas e 3 faleceram. Dos 40 com EHI II, 37,5% se recuperaram até o sétimo dia e demais permaneceram com alterações. Os 11 casos com grau III faleceram até o segundo mês de vida. As crianças com EHI grau I não apresentaram seqüelas motoras. Do grupo com EHI grau II 34,5% apresentaram paralisia cerebral e 17,7% atraso neuromotor. 80% dos casos com sequela apresentaram exame neurológico anormal além do sétimo dia, na fase aguda da EHI. Epilepsia ocorreu em 17,5% dos casos com EHI grau II e somente no grupo com seqüelas motoras. Teste de QI não evidenciou diferença significativa entre os grupos com grau I, II sem seqüelas motoras e o grupo controle. Com esses dados os autores reafirmaram a importância prognostica da evolução da EHI na fase aguda.

Ninety four neonates with hypoxic ischemic encephalopathy HIE attended at the University of Ribeirão Preto since 1982 were studied in terms of the neurological alterations during the acute phase and outcome over a mean period of 47 months. From 43 newborns with HIE I, 40 recovered within 96 hours and 3 died. Among 40 infants with HIE II, 37.5% recovered within the first week, and the others continued abnormal beyond the 7th day. All 11 infants with HIE III died before the second month of life. The HIE I group had no motor sequelae. Among the HIE II group, 34.5% showed cerebral palsy and 17.7% neuromotor retardation. 80.0% of those with sequelae persisted abnormal beyond 7th day of life, during the acute phase of the HIE. Epilepsy occurred in 17.5% of cases with HIE grade II, only among those with neuromotor sequelae. The 1Q test did not show statistically significant difference between the HIE I, II without motor sequelae and the control groups. The authors reaffirm the value of the findings in the acute phase of HIE on the outcome of these patients.

Foi constituída amostra aleatória de 42 crianças deficientes auditivas neurossen-soriais congênitas, profundas e bilaterais, com idade cronológica variando entre 4 e 7 anos, que frequentavam classes de habilitação da cidade de Campinas. As crianças propostas foram comparadas) às de dois grupos controles de 42 crianças, da mesma faixa etária, que apresentavam bom rendimento escolar em classe comum. Todas foram submetidas a 9 provas do setor de equilíbrio estático do Exame Neurológico Evolutivo. Verificou-se que, na posição de equilíbrio com olhos abertos, não houve diferença entre os grupos. Na posição de Romberg, foi significativamente menor o número de deficientes auditivos que a realizaram aos 4, 5 e 6 anos; aos 7 anos foi executada por igual número de controles e deficientes auditivos. As demais provas foram realizadas por número significativamente menor de deficientes auditivos nas seguintes posturas: artelho-calcâneo com olhos abertos ou fechados (provas 24 e 25), permanecer num pé só (provas 12 e 16) ou nas pontas dos pés (provas 10 e 16). O uso de semiologia neurológica detalhada permitiu documentar as alterações do equilíbrio estático nesse grupo de crianças deficientes auditivas.

A random sample was organized with 42 children with congenital sensorineural auditory deficit (severe and bilateral) from special education schools in Campinas. Chronological ages ranged from 4 to 7 years of age. This sample was compared with two control groups of 42 children of the same chronological age but attending normal classes. All were submitted to 9 tests of the set of static equilibrium of the Evolutive Neurologic Examination. It was observed that in the position of equilibrium with opened eyes (test 8) there were no differences between the groups. In the Romberg position, the hearing impaired children of 4, 5 and 6 years of age showed a significant decrease in the ability to do the test (test 9); those of 7 years of age had equal ability whether of the control or the deficient groups. Hearing impaired children were less able to do other static equilibrium tests (heel-toe or one foot or tip-toe standing tests, with opened or closed eyes: tests 10, 12, 16, 20, 24, 25 and 26). The use of detailed neurological semiology allowed us to support the alteration of the static equilibrium in this group of hearing impaired children.

Foi constituída uma amostra aleatória de 42 crianças deficientes auditivas neuros-sensoriaís congênitas, profundas e bilaterais, com idade cronológica variando entre 4 e 7 anos, que frequentavam classes de habilitação da cidade de Campinas. As crianças propostas foram comparadas com dois grupos controles de 42 crianças, da mesma faixa etária, de classe comum. Todas foram submetidas ao exame neurológico tradicional. Verificou-se que os aspectos que demonstraram diferenças foram o perímetro craniano e o tono muscular. Nos demais itens avaliados, mostrou-se hiperatividade motora, síndrome cerebelar e síndrome ocular, porém não houve diferença significativa entre os dois grupos.

A random sample of 42 sensorioneural hearing impaired children (severe and bilateral) was studied, from special classes in Campinas, with chronological ages varying between 4 and 7 years old. The children of this sample were compared with two control groups of 42 children of the same chronological age, from regular classes of private and public schools. All of them were submitted to the traditional neurological examination. Hearing impaired children showed differences as to head circumference and muscle tonus. In the other examined items we found motor hyperactivity, cerebellar and ocular syndromes although there were no significant differences between the groups.